فقر الدم المنجلي الخفيف متخالف الأمشاج AS عند الأطفال 

Sickle cell anemia  - Sickle cell disease  - hemoglobin SS disease

 

 فقر الدم المنجلي متخالف الأمشاج AS :

و يسمى أيضاً السمة المنجلية أو سمة المنجلي : SICKLE CELL TRAIT ( الخضاب S متخالف الأمشاج HBAS ) :

إن تخالف الأمشاج في مورثة الخضاب المنجلي تترافق مع سير سريري سليم عادة حوالي 8% من السود في أمريكا لديهم سمة منجلية مع 35-45% من خضابهم يتألف من HBS تتعتبر هذه المستويات المنخفضة لخضاب S غير كافيا لأحداث التظاهرات المنجلية في الظروف العادية غير إن انسداد الأوعية قد يحدث في حالات نقص الاكسجة الشديدة كما يحتشي الطحال وتظهر العقابيل الاقفارية في نقص الاكسجة المرافق للتخدير العام أو عند الطيران في ارتفاعات شديدة في طائرة غير محكمة الضغط. و تنقص كثافة البول عند الكهول وكبار الأطفال و أحيانا تشاهد بيلة دموية عيانية. و لا تختص هذه الإصابة بموجودات دموية تميزها عن الأسوياء ويعتمد التشخيص على الرحلان الكهربي و يؤكده اختبار التمنجل. و قد تغيب نوب الألم أو تكون متباعدة جداً و قد لا يشخص المرض إلا بشكل متأخر جداً بسبب خفة الأعراض و غياب الاختلاطات الخطيرة.

 ما هي الأمراض التي قد تشبه فقر الدم المنجلي عند الأطفال ؟

قد توجه التظاهرات المختلفة بالداء المنجلي كألم الإطراف وفقر الدم وضخامة الكبد و الطحال والنفخة القلبية إلى إمراض أخرى كالرثية أو الداء الرثياني أو ذات العظم و النقي أو ابيضاض الدم وينتبه في الحالات التي يشاركها صغر حجم الكريات إلى عوز الحديد أو إلى اجتماع الـHBS مع التالاسيميا B  أو α . 

  الدكتور رضوان غزال

last update 01.01.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.

  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.

  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.

  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.

  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.

أنظر أيضاً :

أمراض الدم عند الأطفال

 
Google
 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر