تشخيص فقر الدم المنجلي عند الأطفال 

Sickle cell anemia  - Sickle cell disease  - hemoglobin SS disease

 

كيف يشخص فقر الدم المنجلي ؟

يبنى التشخيص على الدراسة الخضابية أو رحلان الخضاب الكهربي , فللخضاب S في الوسط القلوي رحيل كهربي واسع يتوضع ما بين HBA و HBA2 ويلزم لتفريقه عن الخضابات الأخرى ذات الرحلان المشابه أجراء فحوص أخرى كالرحلان على وسط حامضي أو تحري الخلايا المنجلية بعد تعريضها لنقص الاكسجة أو اختبار الذوبان و هو الأكثر استخداما وتضاف فيه كمية معينة من الخضاب إلى وعاء يحوي مادة مرجعة فتتشكل رسابة عكرة إن تجاوز HBSنسبة 15%. و تحوي الكريات الحمر عند المصابين بالـHBSS حوالي 2-20% من الـHBF وكمية طبيعية من HBA2 ولا تحوي أيا من HBA وكذلك يمكن الاستعانة بدراسة HBS عند الوالدين كدلائل إضافية تدعم التشخيص. 

هل يمكن تشخيص المنجلي داخل الرحم قبل ولادة الطفل ؟

نعم هذا ممكن , بأخذ عينة من المشيمة أو الخلايا الأمنيوسية و إجراء الدراسة الجزيئية الحيوية و تحري الجينات الشاذة MUTATIONS , و لا تفيد الصيغة الصبغية العامة في التشخيص.

هل يمكن تشخيص المنجلي عند ولادة الطفل مباشرةً ؟

نعم هذا ممكن و باختبار بسيط , مع بقية الأمراض التي يتم مسحها عند الولادة , و بنقط معدودة من الدم فقط توضع فوق كرتونة تسمى اختبار كوثري , و في حال ايجابية الاختبار المسحي تجرى اختبارات أخرى للتأكد.

ماذا يظهر فحص الدم عند الطفل المصاب ؟

يتراوح الخضاب عادة بين 5-9غ/دل وتبدو في اللطاخة المحيطية كريات منجلية وهدفية وكريات مختلفة وبهذه الموجودات يمكن تفريق فقر الدم المنجلي hbss ومعظم الأنماط الأخرى عن سواه من سمة المنجلي والأشكال السليمة الأخرى. و تتراوح الشبكيات ما بين 5-15 %وتشاهد كريات حمر منواة وجسيمات jolly - Howell عدة. و ترتفع الكريات الحمر البيض إلى 12-20ألف /ملم3 مع رجحان العدلات و تزداد الصفيحات عادة وتنقص سرعة التثفل ويزداد تصنع النقي مع فرط نشاط في السلسلة الحمراء وتتسع المسافات النقوية ويحدث تثقب عظام على الصور الشعاعية وتظم الاضطرابات الأخرى اضطراب اختبارات وظائف الكبد وزيادة البيلروبين وفرط غاماغلوبولين الدم. 

   الدكتور رضوان غزال

last update 01.01.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

أنظر أيضاً :

أمراض الدم عند الأطفال

 
Google
 

الصفحة الرئيسية

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.

  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.

  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.

  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.

  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر