فقر الدم المنجلي الشديد متوافق الأمشاج ssعند الأطفال 

Sickle cell anemia  - Sickle cell disease  - hemoglobin SS disease

 

فقر الدم المنجلي متوافق الأمشاج SS ( الشكل الشديد من فقر الدم المنجلي ):

 وهو الشكل الأهم و الأشد و أكثر الأشكال إحداثاُ للأعراض , و يتسم بانحلال مزمن في الكريات الحمراء ناجم عن التخرب الباكر للكريات الحمر المشوهة المتقصفة وله تظاهرات أخرى تعود للإقفار ( نقص التروية )  الناجم عن انسداد الأوعية بالخلايا المتمنجلة تتجلى سريرياً بحوادث متقطعة تدعى بالنوب الألمية.  

كيف يتظاهر هذا المرض عند الطفل (ما هي أعراض فقر الدم المنجلي متوافق الأمشاج ) ؟

تختلف هذه الأعراض من طفلٍ لآخر و من حالةٍ لأخرى و قد يشخص المرض بشكلٍ مبكر و قد يتأخر التشخيص لسنوات في البلدان التي لا يكشف فيها المرض باختبارات الكشف المبكر  screening عند الولادة  , و كلما كان التشخيص مبكراً و كانت رعاية الطفل جيدة كانت معاناة الطفل أقل خاصةً من النوب الألمية , و الكثير من الأطفال المصابين يعيشون حياة شبه طبيعية , و أهم هذه الأعراض :

  • لا تشاهد عند الولدان و الرضع في الأشهر الأولى  التظاهرات السريرية الواسمة للداء كفقر الدم أو نوب التمنجل الألمية.

  • تتطور لدى صغار الرضع حالة من فر الدم تدريجيا خلال 2-4 أشهر من العمر و بشكل يوازي حلول hbs محلل hbf وليس من المألوف مشاهدة تظاهرات أخرى قبل 5-6 أشهر من العمر , و سبب فقر الدم هو الانحلال المبكر للكريات المنجلية التي لا يتجاوز عمرها 10 إلى 20 يوماً , بينما يكون عمر الكريات الحمراء الطبيعية 120 يوماً , و من النادر أن يحتاج الطفل لنقل الدم بسبب فقر الدم.

  • قد تكون العلامة الأولى لمنبهة للمرض أول دليل على الإصابة بالمنجلي لدى الرضع هي متلازمة اليد والقدم عند الرضيع ( Hand-foot syndrome ( dactylitis : حيث يحدث  ألم و انتباج متناظر عادة باليدين والقدمين يعتقد أنها ناجمة عن نخرة اقفارية ( نقص التروية الدموية ) في العظام الصغيرة نتيجة الاختناق التوعية الدموية نتيجة تمدد النقي السريع. و لا تشاهد تبدلات شعاعية في الطور الحاد ولكن تشاهد علامات تخرب و إصلاح العظم في وقت لاحق.

  • نوب التمنجل الألمية :  أو نوبات الألم المنجلي , و هي حوادث الانسداد الوعائي المؤلم الحاد بسبب شكل الكريات الحمر المنجلية الذي يفقد الكرية الحمراء ليونتها و شكلها الانسيابي مما يجعلها تتكدس و تسد الأوعية الدموية الصغيرة ( أنظر الصورة ) , و هي  أكثر التظاهرات المنجلية حدوثاً وتبايناً إذ يعاني معظم المصابين كل يوم تقريباً من بعض الألم إما حوادث الألم الشديدة فتعاود وسطيا مرة في العام لدى الأطفال المصابين بالـ hbss و قد تتطلب قبل الطفل في المشفى , حقن الطفل بالمخدرات في الحالات التي لا تستجيب للمسكنات العادية , غير إن الفترة الفاصلة بين نوب الألم  تتفاوت كثيراً بين المرضى فتتطاول حتى تكاد تغيب أو تتقارب حتى تقعد الأطفال المرضى , و قد تستمر النوبة ساعات أو تمتد لأسبوعين ,  و يصادف الألم في الإطراف عادة عند صغار الأطفال وفي الرأس و الصدر و البطن و الظهر عند الأطفال الأكبر سنا وتميل الآلام للمعاودة في مواضع محددة عند المريض الواحد و تأهب لها الأمراض التي تنزع اكسجة الـ hbs كالحرارة ونقص الأكسجين والحماض وغالبا ما تحدث بشكل عفوي وقد تقلد نوبات التمنجل في البطن الحوادث المنجلية البطنية حالة بطن جراحي حاد قد تؤدي الحوادث الوعائية الأكثر شدة إلى اذيات نقص تروية أكثر اتساعاً, فحوادث الألم الحاد قد تتطور إلى احتشاءات نقوية أو عظمية كما يكثر حدوث الاحتشاءات الطحالية المؤلمة بين عمر 6-60شهراً مسهمةً في الاستئصال الذاتي للطحال , و تحدث الاحتشاءات الرئوية مرافقةً لالتهاب الرئة وقد تؤدي إلى ظاهرة سريرية تدعى بمتلازمة الصدر الحاد  acute chest syndrome و التي تسبب الألم الصدري و الحرارة و السعال و صعوبة التنفس .

  • الحوادث الوعائية الدماغية أو الجلطة الدماغية أو السكتة الدماغية stroke :  تنجم السكتات العصبية عن الانسدادات أوعية الدماغ , وهي أكثر الأعراض مأساويةً وكثيرا ما تسبب الفالج و الاختلاجات , و تلاحظ عقابيل الانسدادات الدماغية عند 10% من المنجلين بشكلٍ رئيسي ما قبل اليفع وما بعده.

  • تصيب نوب نقص التروية أيضاً العضلة القلبية و الكبد و الكليتين فتتأذى الوظيفة الكلوية للتليف الكبدي و الأنبوبي و يصبح كثرة البول مع نقص كثافة البول من الموجودات الواسمة عند المرضى ما بعد سن الخامسة كما قد تتنخر الحليمات الكلوية أو يحدث النفروز الكلوي.

  الدكتور رضوان غزال

last update 01.01.08

اقرأ ضمن نفس الموضوع :

أنظر أيضاً :

أمراض الدم عند الأطفال

 
Google
 

الصفحة الرئيسية

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.

  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.

  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.

  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.

  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر