فقر الدم الانحلالي عند الاطفال  Hemolytic anemia

 

ما هو المقصود بفقر الدم الانحلالي عند الطفل ؟

يقصد بهذا المرض عدة أنواع من فقر الدم الذي ينجم عن تخرب مبكر للكريات الحمر عند الطفل لأسباب متعددة تختلف بحسب المرض , فتكون مدة حياة الكرية الحمراء أقصر من الطبيعي , و يعتبر قصر عمر الكرية الحمراء الجائلة في الدوران أهم سمات فاقات الدم الانحلالية في الحالة الطبيعية تعيش الكريات الحمر في الدوران ما يقارب 100-120 يوم و ينحل منها ما يقارب 1% يوميا ً ( الكريات الهرمة ) ويعيض عنها النقي بخلايا بإنتاج خلايا جديدة .

كيف يرتكس جسم الطفل لحدوث انحلال الدم المزمن ؟

يزداد نشاط النقي استجابة لقصر عمر الكرية الحمراء ويتجاوز تعداد الشبكيات في الدم المحيطي 2% و إن زيادة الشبكيات المثبتة مع عدم تغير الخضاب يفترض وجود آفة انحلالية يزداد نشاط السلسة الحمراء في النقي و تنقص نسبة M/E قد تنقلب و هي تتراوح في الحالة الطبيعية ما بين ( M/E = 2/1-4/1 ) , و تكبر المسافة النقوية في فاقات الدم الانحلالية المزمنة عند الأطفال كنتيجة لفرط تصنع النقي وتؤدي لمظاهر شعاعية هامة خاصة في الجمجمة و الأمشاط و السلاميات يرتفع مقدار البيليروبين غير المرتبط في العديد من الحالات الانحلالية ولكن قلما يظهر يرقان واضح إن كانت الوظيفة الكبدية سليمة و يزداد اطراح الاصبغة الصفراوية بسبب زيادة تخرب الخضاب ويمكن كشف ذلك بمعايرة الاوروبيلينوجين في البراز و قد تتشكل الحصاة المرارية الصباغية المؤلفة من بيليروبينات الكالسيوم باكرا حوالي السنة الرابعة من العمر.

ما هي الظروف التي تستدعي الشك بوجود فقر دم انحلالي عند الطفل ؟

  1. يرقان غير مفسر عن الطفل حديث الولادة

  2. يرقان خفيف و مديد عند طفل مصاب بفقر دم مزمن

  3. فقر دم مزمن غير مفسر خاصة مع تضخم الكبد و الطحال عند الطفل

  4. يجب الشك بانحلال الدم المزمن في كل حالة تكشف فيها حصيات مرارية عند الأطفال رغم إن فاقات الدم الانحلالية مسؤولة عن 15% فقط من الحصيات المرارية عند الأطفال يزداد تركيز الخضاب في المصورة في الآفات الانحلالية و يرتبط الانحلال الحر ارتباطا غير عكوس مع بروتينات خاصة تدعى بالكريوينات الناشبة و يزاح معقد الخضاب الكريوين الناشب في مصل ما بين 20-200 مغ / دل و يفوق استهلاكه في الحالات الانحلالية الشديدة قدرة الكبد على إنشائه فينخفض مقداره في المصل أو ينعدم كما ينقص مقدار الهيموبكسين في المصل وهو بروتين أخر رابط للخضاب ينتج عن تخرب الخضاب أول اوكسيد الفحم وتمثل معايرة الـ CO في الدم أو في هواء الزفير مشعرا ديناميكيا بتقدير الانحلال غير إن هذه المعايرة عسيرة وقلما تطبق سريرياً.

إضافة لمشعرات الانحلال غير المباشرة هذه يمكن تقدير العمر الحقيقي للكرية الحمراء مباشرة باستخدام النظائر المشعة و يستخدم عادة كرومات الصوديوم والدي ايزوفلوروفوسفات فعد حقن الكريات الحمر الموسومة بالـ 51CR تنقص القدرة الإشعاعية للدم إلى نصف قيمتها البدائية بعد 25-35 يوم وينقص لما دون 20 يوم عند وجود قصر في عمر الكرية الحمراء إما استعمال الـ DF32P مكلف وصعب الحساب ولكنه يعطي فكرة أدق عن عمر الكريات الحمر وقلما تلزم في الممارسة هذه الطرائق المتخصصة. و يزداد نشاط النقي إثناء الانحلال بمعدل 6-8 أضعاف أو بوجود معاوضة كهذه قد ينقص عمر الكرية الحمراء نظريا إلى 15-20 يوم دون حدوث فاقة دم ولكن معظم حالات الانحلال المزمن عند الأطفال تترافق بدرجة من فقر الدم عادة.

ما هي نوب نقص تصنع النقي عند الطفل المصاب بفقر دم انحلالي ؟

يتعرض الاطفال المصابون بفقر دم انحلالي بغض النظر عن سببه الى هجمات عابرة من قصور النقي تدعى نوبات عدم التصنع وتمتاز بنقص الشبكيات ونقص شديد بطلائع الكريات الحمر في النقي و تشاهد فيه أحيانا إعداد كبيرة من الطلائع الشاذة للكريات الحمر تدعى الأرومات العرطلة هذه النوب قد تؤدي التطور سريع بفاقة دموية مهددة للحياة بسبب عدم إمكانية اعاضة فقدان الكرية الحمراء ولو جزئيا. و تنتهي هذه النوب تلقائيا بعد إن تدوم من 10-14 يوم ويبدو أنها تترافق عادة مع الأخماج بالـ Parvovirus B19   التي تصادف خلال بضع أيام عند عدة أفراد من عائلة المصاب وهي اختلاط خطير ومهدد للحياة في أي انحلال مزمن.

ما هي أنواع فقر الدم الانحلالي عند الأطفال ؟

تقسم فاقات الدم الانحلالية بشكل عام إلى مجموعتين كبيرتين:

  1. تضم الأولى فقر الدم الانحلالي الناجم عن اضطراب ضمن الكرية الحمراء l

  2. تضم الثانية فقر الدم الانحلالي الناجم عن عوامل خارج الكرية الحمراء 

 تكون مدة حياة الكرية الحمراء في الفاقات الانحلالية الناجمة عن اضطراب داخلي فيها قصيرة سواء في جسم المصاب أو إن نقلت إلى شخص سليم على العكس في فاقات الدم الانحلالية الناجمة عن اضطراب خارجي حيث تكون مدة حياة الكريات الحمر طبيعية إذا نقلت إلى شخص سليم.

 

الدكتور رضوان غزال

last update 16.09.07

أنظر أيضاً :

 

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
  3. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
  4. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
  5. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
  6. Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1463-72.


 


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر