فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك عند الأطفال

Folic Acid Deficiency

 

 ما هو هذا المرض ؟

 

هو أحد أهم أشكال فقر الدم كبير الكريات , و هو يتصف بحدوث فقر دم مع كون حجم الكريات الحمر كبيراً .

 

ما هي أشكل و أسباب هذا المرض ؟

 

1-  فقر الدم كبير الكريات بعوز الفوليك أسيد عند الطفل الرضيع :

 

تحدث هذه الإصابة بنقص امتصاص او نقص الوارد من حمض الفوليك و يختلط نقص الوارد عادة بسرعة النمو او بالانتانات التي تزيد من الحاجة لحمض الفوليك و الحاجة اليومية منه ضئيلة و تقدر بـ 20-50مكغ \يوم و يحوي حليب الأم و حليب البقر كميات كافية بينما يفتقر له حليب الماعز ومن الضروري إضافة حمض الفوليك عند استخدامه في التغذية و الحليب المجفف كذلك فقير به مالم يكون مضافا إليه و قد يتعطل اقتران حمض الفوليك الوارد في الغذاء عند وجود عوز فيتامين  .

 

كيف يتظاهر المرض عند الطفل ؟

 

ذكر حدوث فاقة دموية متوسطة الشدة كبيرة الكرية في الحالات نقص وزن الولادة الشديد و ينصح بإعطاء حمض الفوليك روتينياً لهذه الحالات , وقمة حدوث الإصابة بين الشهر 4-7 من العمر وهو وقت أبكر قليلا من وقت حدوث فقر الدم بعوز الحديد و يشاهد لدى الرضع المصابين إضافة لمظاهر فاقة الدم الشديدة نزق و إسهال مزمن و عدم كسب وزن و تحدث نزيف بنقص الصفيحات في الحالات المتقدمة و قد توجد علامات داء حفر مشارك و قد يترافق عوز حمض البولي بالكواشيركور او السغل .

 

ماذا يظهر تحليل الدم ؟

 

هناك فاقة دم مترقية و ينقص تعداد الكريات الحمر من نقصان الهيماتوكريت مما يعني أن فاقة الدم كبيرة الكريات , و يكثر مشاهدة اختلاف شكل و حجم الكريات الحمر تنقص الشبكيات لكن تظهر كريات حمر منواة كبيرة الحجم في الدم و قد يوجد نقص في العدلات و الصفيحات و تكبر العدلات و يزداد تفصصها و يحوي ما يزيد على 5% منها على خمسة فصوص او أكثر , و ينقص حمض الفوليك في المصل لما دون 3مغ /مل بينما يتراوح مقداره السوي ما بين 5-20مغ/مل و المقدار السوي للفولات في الكريات الحمر 150-160 مغ/مل من الكريات المكدسة و هو أكثر دلالة على العوز المزمن و تبقى مقادير الحديد و الفيتامين B12 طبيعية او مرتفعة ويرفع عيار LDH بشدة و يطرح حمض Formiminoglutamic في البول خاصة بعد إعطاء جرعة من الهيستدين بطريق الفم , أما النقي فيكون مفرط الخلوية بسبب فرط نشاط السلسة الحمراء و تكون التبدلات كبيرة واضحة غير أن بعض طلائع الكريات تكون طبيعية و تشاهد أشكال غير عادية و ضخمة من الحبيبات ذات فجوة هيولية كما يزداد تجزؤ نوى النواءات .

 

 ما هي المعالجة ؟ 

  

يمكن في البداية إعطاء حمض الفوليك بمقدار 2-5مغ /24 ساعة حقناً ولا يستطب نقل الدم إلا في الحالات الشديدة لفقر الدم او عندما يكون الطفل بحالة عامة سيئة لأن الاستجابة الى العلاج تحدث في 72 ساعة ثم يتابع العلاج مدة 3-4 أسابيع و يستجيب المريض لمقادير ضئيلة تبلغ 50مكغ/اليوم  وليس لهذه المقادير الضئيلة تأثير على عوز الفيتامين B12 البدئي ويمكن استخدامها كاختبار علاجي للتفريق بين عوزيها , و تجنب المعالجة طويلة  الأمد بحمض الفوليك عند وجود فقر دم خبيث او عند معاودة الفاقة الدموية بعد العلاج لأن حمض الفوليك يحسن الفاقة الدموية جزئياً في فقر الدم الخبيث دون أن يؤثر على الإصابة العصبية و تعطى مقادير علاجية من فيتامين C عند وجود علامات ذات حفر و الصادات أن وجدت انتان مرافق .

 

2-  فقر الدم الكبير الكريات عند النساء الحوامل :

 

تزداد الحاجة الى الفولات أثناء الحمل تلبية لحاجات الجنين و تنقص مقاديره في المصل و في الكريات الحمر عند 25% من الحوامل أواخر حملهن و تزداد شدة الأخماج و يستطب إعطاء 1مغ/يوم من الفولات خصوصا في الثلث الأخير من الحمل .

  

3-  عوز حمض الفوليك في تناذرات سوء الامتصاص :

 

يمتص حمض الفوليك في الأمعاء الدقيقة و تقلل الإصابات المعوية الالتهابية او التنكسية المنتشرة من فعالية كما تعيق امتصاصه بشكل ملحوظ , و يؤدي الداء الزلاقي و الإنتانات المعوية المزمنة و النواسير المعوية – المعوية الى عوز حمض الفوليك وفقر دم كبير الكريات و تفيد معايرة الفولات في المصل في استقصاء وظيفة الأمعاء الامتصاصية و يتم العلاج بإعطاء 1مغ/اليوم من حمض الفوليك بطريق الفم .

 

4-  تعطل امتصاص حمض الفوليك الخلقي في الأمعاء:

 

يترافق هذا الخلل الخلقي النوعي في امتصاص الحمض الفوليك من الأمعاء في نقله من المصورة للجملة العصبية المركزية بفقر دم كبير الكريات و اختلاجات و تأخر عقلي و تكلسات دماغية و يتم العلاج بإعطاء 15-50 مغ /اليوم من حمض الفوليك بطريق الفم للوصول الى القيم الطبيعية للهيماتوكريت .

 

5-  عوز حمض الفوليك كاختلاط لانحلال الدم :

 

من الممكن أن تزيد الأمراض الانحلالية المزمنة من الحاجة لحمص الفوليك خصوصا الكهول و قد تختلط فاقات الدم الانحلالية بقر دم  صريح كبير الكريات مما يزيد في شدتها ومن الحاجة الى نقل الدم , و يجب إجراء بزل للنقي لتحري التبدلات الكبيرة الخلايا عند وجود تدهور غير معلل في فاقة دموية مزمنة او عند زيادة الحاجة لنقل الدم وليست هناك ضرورة عند الاطفال على الأقل لإعطاء حمض الفوليك لهؤلاء المرضى أن كان الوارد اليومي كافياً .

 

6-  عوز حمض الفوليك بسبب الأدوية ( المرافق لإعطاء مضادات الاختلاج و أدوية أخرى ) :

 

تتدنى قيمة حمض الفوليك في المصل عند عديد من المرضى المستعملين لمضادات الاختلاج (كالفينوتوئين و البيريميدون و الفينوباربيتال ) دونما وجود أعراض لفاقة دم عادة و يندر أن يصابوا بفقر دم صريح كبير الكريات , وهو يستجيب للعلاج بحمض الفوليك حتى لو استمر العلاج بالدواء المسبب و يحتمل أن آلية عمل هذه الأدوية هي إحداث سوء امتصاص لحمض الفوليك و أشير كذلك الى إزاحة الدواء للفولات من حوامله المصلية كما شوهد حدوث فقر دم كبير الكريات مستعملات موانع الحمل الفموية , تعمل بعض الأدوية أساساً بآلية مضادة لحمض الفوليك و تؤدي حتما الى فقر دم كبير الكريات , فالميتوتركسات و الامينوبترين تمنع  التقاط حمض الفوليك بتثبيط إرجاعه الى تميم فعال , و كذلك يؤدي (Daraprim) pyrimethamine   المستعمل في علاج داء المصورات القوسية الى فقر دم كبير الكريات بعوز حمض الفوليك و قد انتشر استخدام التريميتوبريم – سلفاميتوكسازول في معالجة الإنتانات البولية و ذوات الرئة بالـpneumocystic carinii   و هو قد يؤدي أيضا لفقر دم كبير الكريات و يفيد العلاج بحمض الفوليك او حمض الفولينيك ( الذي لا تستخدمه الأحياء الصغيرة )

 

7- فقر الدم كبير الكريات بسبب الغياب الخلقي لمرجعة الفولات الثنائية :

 

ذكر عوزها عند عدة رضع صغار مصابين بفقر دم شديد كبير الكريات ليس لديهم قدرة على إنشاء الفولات الرباعية , و قد تم علاجهم بنجاح بإعطاء كميات كبيرة من حمض الفوليك او تيتراهيدروفولات و قد وصف عوز الخميرة المرجعة للفولات الرباعية عند بعض المصابين ببيلة الهوموسيستين دونما تظاهرات دموية .

 

 

 

الدكتور رضوان غزال

last update 20.09.07

أنظر أيضاً :

 

 REFERENCES

  1. Pennypacker LC, Allen RH, Kelly JP, Matthews LM, Grigsby J, Kaye K, et al. High prevalence of cobalamin deficiency in elderly outpatients. J Am Geriatr Soc 1992;40:1197-204.
  2. Bradford GS, Taylor CT. Omeprazole and vitamin B12 deficiency. Ann Pharmacother 1999;33:641-3.
  3. Stabler SP. Screening the older population for cobalamin (vitamin B12) deficiency. J Am Geriatr Soc 1995;43:1290-7.
  4. Green R. Screening for vitamin B12 deficiency: caveat emptor [Editorial]. Ann Intern Med 1996; 124:509-11.
  5. Lee GR. Pernicious anemia and other causes of vitamin B12 (cobalamin) deficiency. In: Lee GR, et al., eds. Wintrobe's Clinical hematology. 10th ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1999:941-64.
  6. Lindenbaum J, Healton EB, Savage DG, Brust JC, Garrett TJ, Podell ER, et al. Neuropsychiatric disorders caused by cobalamin deficiency in the absence of anemia or macrocytosis. N Engl J Med 1988; 318:1720-8.
  7. Nygard O, Nordrehaug JE, Refsum H, Ueland PM, Farstad M, Vollset SE. Plasma homocysteine levels and mortality in patients with coronary artery disease. N Engl J Med 1997;337:230-6.
  8. Tucker KL, Mahnken B, Wilson PW, Jacques P, Selhub J. Folic acid fortification of the food supply. Potential benefits and risks for the elderly population. JAMA 1996;276:1879-85.
  9. Elia M. Oral or parenteral therapy for B12 deficiency. Lancet 1998;352:1721-2.
  10. Savage DG, Lindenbaum J, Stabler SP, Allen RH. Sensitivity of serum methylmalonic acid and total homocysteine derterminations for diagnosing cobalamin and folate deficiencies. Am J Med 1994;96:239-46.

سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر