فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المترافق بالأضداد الحارة  
autoimmune hemolytic anemia associated with warm antibodies

 

ما هو هذا المرض ؟

يقوم جسم الطفل المصاب بفقر الدم المناعي الذاتي بتكوين بروتينات خاصة تسمى  أضداد و تكون موجهة إلى الكريات الحمر مما يسبب تخرب هذه الكريات المبكر , و الآليات الامراضية  في هذه الاضطرابات غير ثابتة و تعزو احد النظريات السبب الأساسي إلى تكاثر تلقائي في سلسلة الخلايا المقتدرة مناعياً فقدة القدرة على تميز المستضدات الذاتية تفترض نظرية أخرى إن الأدوية أو العوامل الانتانية تغير و بطريقة ما غشاء الكرية الحمراء فتحولها إلى جسم غريب أو مستضد ينبه تكون الأضداد . و هذا هو النوع مجهول السبب للمرض.

و يقال عن الفاقات الدموية الانحلالية المناعية الذاتية المترافقة بحالة مرضية أخرى كالذأب الحمامي أو اللمفوما أو نقص المناعة بأنها ثانوية أو عرضية و تدعى في الحالات الأخرى بالبدئية لعدم كشف السبب الكامن وراء حدوثها تنجم 20% من حالات الانحلال المناعي عن الأدوية :

  1. يرتبط عدد من الأدوية مثل البنسلين و السيفالوسبورين بغشاء الكرية الحمراء مغير صفاته المستضدية و محرضاً إنتاج أضداد موجهة ضد المقعد المؤلف الدواء و الكرية الحمراء .

  2. و هناك أدوية أخرى مثل الفيناستين و الكينيدين تشكل معقدات مناعية ترتبط بالكريات الحمر و تخربها , إما الألفاميتيل دوبا فيسبب انحلالاً مناعياً ذاتياً بآلية مجهولة . 
     

كيف يكشف المرض عند الطفل و ما هي أعراضه ؟  
 

لفاقات الدم الانحلالية المناعية الذاتية نموذجان سريريان :

  • النموذج الأول :  هو النموذج الحاد و العابر الذي يحدث خاصة عند الرضع و صغار الأطفال و غالبا ما تسبقه إصابة انتانية تكون عادة تنفسية يبدأ بشكل حاد بوهن و شحوب و يرقان و حمى وبيلة خضابية و يترافق بضخامة في الطحال عادة و يتصف هذا النموذج باستجابته للمعالجة بالكورتيزون و قلة الوفيات و الشفاء التام بعد 3 شهور ومن غير المعتاد وجود مرض جهازي كامن وراءه . 
     

  • النموذج الثاني: يتميز بسير مزمن طويل الأمد يستمر فيه الانحلال لأشهر عديدة أو لسنوات و يشيع وجود اضطرابات أخرى في عناصر الدم الأخرى كما إن استجابته للمعالجة بالستر وئيدات مختلفة وغير ثابتة ونسبة الوفيات 10% ويغلب وجود مرض جهازي كامن وراءه . 

ماذا تكشف فحوص و تحاليل الدم في حال فقر الدم المناعي الذاتي ؟

  1. يكون فقر الدم صريحاً في كثير من الحالات و ينقص الخضاب إلى اقل من 6 غ/دل  تبدي اللطاخة المحيطية اختلافاً في اصطباغ الكريات الحمر كريات رمادية و كريات مكورة و قد تصل نسبة الشبكيات أكثر من 50% من الكريات الجوالة و تشاهد الكريات الحمر المنوة عادة و في بعض الحالات قد يكون تعداد الشبكيات منخفضاً في البداية مما يعكس حديثة انحلالية حادة بشدة بحيث إن نقي العظم لم يتاح له الوقت للاستجابة بعد و يكثر ازدياد تعداد البيض .

  2. بينما يبقى تعداد الصفيحات طبيعياً عادة و لكن تترافق في بعض الحالات أحيانا نع فرفرية بنقص الصفيحات مناعية المنشأ (تناذر EVANS ) وهي ذات إنذار سيْ فمعظم حالاتها تزمن .

  3. يكون اختبار كومبس المباشر ايجابياً بشدة و يمكن إن تكشف أضداد حرة في المصل من  نوع IgG تكون فعالة في الدرجة 37ْ وهي لا تحتاج إلى المتممة وقد لا تسبب تراص في الزجاج .

  4. تتفاعل الأضداد المصلية و الأضداد المأخوذة من الكريات الحمر مع كريات حمر أشخاص عديدين بما في ذلك كريات المريض  وقد كانت تعتبر راصات عامة لا نوعية غير إن الدراسات الممحصة بينت إن معظمها نوعي و موجه ضد مستضدات معينة من الكريات الحمر ويغلب إن توجه ضد النظام الـRH ومنها مضاد نوعي للـ (RH ) ولما كان أكثر من 95% من الناس يحملون المستضد E في كرياتهم الحمر فأنه يمكن اعتبار هذا الضد مالم تجري اختبارات أكثر دقة على انه راص شامل .

  5. افي بعض الحالات الأخرى ترص الكريات الحمر للمريض أحيانا بشكل عفوي مع جميع المصول بشكل الاختيارية فيظن خطأ إن الزمرة الدموية هي ABRH+ وقد ترتبط المتممة فحسب بالكريات الحمر في كثير من الأحيان و خاصة C3 و C4 مما يتطلب استعمال مصل كومبس واسع الطيف لكشفها وتكون اختبارات كومبس من نمط المتممة فقط الايجابية في 80% من الحالات الحادة العابرة بينما يكون تفاعل IgG أو التفاعل المختلط لكومبس ايجابيا في أكثر من 80% من الحالات المزمنة وقد يكون تفاعل كومبس سلبياً أحيانا بسبب حساسيته المحدودة فهو يتطلب 250-500 جزيْ من الـ IgG على غشاء الكرية الحمراء كحد ادني لحدوث تفاعل ايجابي لذا نحتاج اختبار خاص لكشف الأضداد في حالات فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع سلبية تفاعل كومبس . 

ما هي المعالجة ؟

  • يفيد نقل الدم فائدة عابرة فقط ولكنه ضروري عندما تكون الفاقة الدموية شديدة وقد يكون من الصعوبة بمكان إيجاد دم موافق للمريض وينتقي الدم الذي يكون معه تفاعل كومبس اقلها ايجابية وقد يتطلب الأمر أحيانا إعطاء دم غير متوافق incompatible حسب نتائج التصالب و يؤدي الإخفاق في نقل الدم في الفاقات الشديدة آلة الوفاء و إلى اختلاطات خطيرة .

  • يجب إعطاء البريدنيزون أو احد مشابهاته بمقدار 2.5 مع / كغ / 24 ساعة وقد يلزم إعطاء مقادير اكبر في بعض الحالات المترافقة بانحلال شديد تصل حتى 6 مغ / كغ / 24 ساعة من البريدنيزون لتخفيف معدلات الانحلال .

  • تستمر المعالجة حتى تتراجع مظاهر الانحلال ثم تخفف المقادير الدوائية تدريجياً و قد يكون من الضروري العودة إلى المقدار الأصلي الكامل في حالة النكس تهجع الإصابة عفوياً خلال أسابيع أو أشهر و يمكن إن تستمر ايجابية اختبار كومبس حتى بعد توقف الانحلال .

  • وقد يفيد استئصال الطحال عندما تبقى الفاقة الانحلالية شديدة رغم المعالجة بالسيتروئيد أو حينما تلزم مقادير عالية جداً منها للمحافظة على الخضاب في مستوى مقبول و يجب إن تجرب الغلوبولينات المناعية الـ donazol قبل استئصال الطحال .

  • إما العوامل المثبطة للمناعة فلها بعض الفائدة في الحالات المزمنة المعندة على المعالجة التقليدية  

ما هو مستقبل الحالة عند الطفل ؟

تشفى الحالات الحادة مجهولة السبب  idiopathic من انحلال الدم المناعي الذاتي عند الأطفال من تلقاء نفسها رغم أنها قد تكون شديدة. و توجد حالات صاعقة وشديدة منها لا تستجيب لأي علاج بما في ذلك السيتروئيدات و مثبطات المناعة و استئصال الطحال و استئصال التوتة يبقى الإنذار في الحالات الثانوية للمفوما أو الذئبة الحمامية معتمداً على إنذار الإصابة الأصلية

 

الدكتور رضوان غزال

last update 20.10.07

أنظر أيضاً :

 

 

مصدر المعلومات :

  1. Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
  2. Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
  3. Earl RO, Woteki CE. Iron deficiency anemia: recommended guidelines for the prevention, detection, and management among U.S. children and women of childbearing age. Washington, D.C.: National Academy Press, 1993.
  4. Eden AN, Mir MA. Iron deficiency in 1- to 3-year-old children. A pediatric failure? Arch Pediatr Adolesc Med 1997;151:986-8.
  5. Siberry GK, Iannone R, eds. The Harriet Lane handbook. 15th ed. St. Louis: Mosby, 2000.
  6. Walter T, DeAndraca I, Chadud P, Perales CG. Iron deficiency anemia. Pediatrics 1989;84:7-17.
  7. Lozoff B, Brittenham GM, Wolf AW, McClish DK, Kuhnert PM, Jimenez E, et al. Iron deficiency anemia and iron therapy effects on infant developmental test performance. Pediatrics 1987;79:981-95 [Published erratum appears in Pediatrics 1988;81:683].
  8. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. The use of whole cow's milk in infancy. Pediatrics 1992;89:1105-9.
  9. Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
  10. Mentzer WC. Differentiation of iron deficiency from thalassemia trait. Lancet 1973;1:882.
  11. Brown KE, Young NS. Parvoviruses and bone marrow failure. Stem Cells 1996;14:151-63.
  12. Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
  13. Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
  14. Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1463-72.

سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر