هو نوع من فقر الدم
الخلقي , و هو نادر المشاهدة , و تكون الكريات الحمر طبيعية او
كبيرة الحجم و تتصف بتعدد نوى و اضطراب شكل كروماتين طلائع الكريات الحمر.
ما هي أسباب
المرض ؟
أكثر الحالات غير معروفة السبب ,
و بعض الحالات تكون وراثية , و يعتقد
أن آلية المرض هي عدم تركيب الكريات الحمر و اضطراب التقاط الحديد.
ما هي أنواع هذا المرض ؟
هناك أربعة أنماط , و لها مغايرات و تداخلات فيما بينها و يتصف النمط
الأول (حوالي 15%
من الحالات ) بكبر الحجم (علامات ميغالوبلاستية ) و تضاعف نوى أرومات الكريات
الحمراء و يتصف النمط الثاني ( أكثر من 60% من الحالات
) بتعدد نوى هذه للأرومات و ايجابية اختبار المصل المحمض شريطة إضافة بعض المصل
السوي و ترص الكريات الحمر بشدة في هذا التناذر بأضداد مناعية , و يبدو أن
النمط I او II يورثان بصفة
جسمية صاغرة , أما النمط الثالث ( حوالي 15%) فيتصف بكبر الحجم و تعدد نوى
طلائع الكريات الحمر في النقي و يورث بصفة جسمية سائدة , و النمط الرابع نادر و
يشابه النمط الثاني من الناحية الشكلية ولكن ليس له تظاهراته المصلية .
كيف يكشف
المرض عند الطفل ؟
تلاحظ الأنماط الأربعة
كافة درجات متفاوتة من فقر الدم بعمرٍ مبكر , و يبدو الطفل شاحباً , ( و أحياناً لا
تظهر الأعراض إلا في الكهولة فقط ) , ومن الشائع مشاهدة موجودات
الانحلال المزمن كاليرقان ( الاصفرار ) المتردد و الحصيات المرارية.
ما هي المعالجة ؟
لا توجد حالياً معالجة عدا نقل الدم
, و ينصح باستئصال الطحال بالحالات الشديدة التي يصبح فيها استطباب نقل الدم
متكرراًً.
Nathan DG, Orkin SH, Oski FA, Ginsburg D. Nathan and Oski's Hematology of
infancy and childhood. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:382.
Bessman JD, Gilmer PR, Gardner FH. Improved classification of anemias by
MCV and RDW. Am J Clin Pathol 1983;80:322-6.
Earl RO, Woteki CE. Iron deficiency anemia: recommended guidelines for the
prevention, detection, and management among U.S. children and women of
childbearing age. Washington, D.C.: National Academy Press, 1993.
Eden AN, Mir MA. Iron deficiency in 1- to 3-year-old children. A pediatric
failure? Arch Pediatr Adolesc Med 1997;151:986-8.
Siberry GK, Iannone R, eds. The Harriet Lane handbook. 15th ed. St. Louis:
Mosby, 2000.
Walter T, DeAndraca I, Chadud P, Perales CG. Iron deficiency anemia.
Pediatrics 1989;84:7-17.
Lozoff B, Brittenham GM, Wolf AW, McClish DK, Kuhnert PM, Jimenez E, et
al. Iron deficiency anemia and iron therapy effects on infant developmental
test performance. Pediatrics 1987;79:981-95 [Published erratum appears in
Pediatrics 1988;81:683].
American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. The use of whole
cow's milk in infancy. Pediatrics 1992;89:1105-9.
Nelson WE, Behrman RE, Kliegman R, Arvin AM, eds. Nelson Textbook of
pediatrics. 15th ed. Philadelphia: Saunders, 1996.
Mentzer WC. Differentiation of iron deficiency from thalassemia trait.
Lancet 1973;1:882.
Brown KE, Young NS. Parvoviruses and bone marrow failure. Stem Cells
1996;14:151-63.
Koch WC. Parvovirus B19. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds.
Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:964-6.
Segel GB. Enzymatic defects. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds.
Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia: Saunders, 2000:1488-91.
Schwartz E. Anemias of inadequate production. In: Behrman RE, Kliegman RM,
Jenson HB, eds. Nelson Textbook of pediatrics. 16th ed. Philadelphia:
Saunders, 2000:1463-72.
