فقر الدم بسبب سوء تكون الكريات الحمر الخلقي
(Congenital Dyserythropoietic Anemias (CDA
ما هو هذا المرض ؟
هو نوع من فقر الدم الخلقي , و هو نادر المشاهدة , و تكون الكريات الحمر طبيعية او كبيرة الحجم و تتصف بتعدد نوى و اضطراب شكل كروماتين طلائع الكريات الحمر.
ما هي أسباب المرض ؟
أكثر الحالات غير معروفة السبب , و بعض الحالات تكون وراثية , و يعتقد أن آلية المرض هي عدم تركيب الكريات الحمر و اضطراب التقاط الحديد.
ما هي أنواع هذا المرض ؟
هناك أربعة أنماط , و لها مغايرات و تداخلات فيما بينها و يتصف النمط الأول (حوالي 15% من الحالات ) بكبر الحجم (علامات ميغالوبلاستية ) و تضاعف نوى أرومات الكريات الحمراء و يتصف النمط الثاني ( أكثر من 60% من الحالات ) بتعدد نوى هذه للأرومات و ايجابية اختبار المصل المحمض شريطة إضافة بعض المصل السوي و ترص الكريات الحمر بشدة في هذا التناذر بأضداد مناعية , و يبدو أن النمط I او II يورثان بصفة جسمية صاغرة , أما النمط الثالث ( حوالي 15%) فيتصف بكبر الحجم و تعدد نوى طلائع الكريات الحمر في النقي و يورث بصفة جسمية سائدة , و النمط الرابع نادر و يشابه النمط الثاني من الناحية الشكلية ولكن ليس له تظاهراته المصلية .
كيف يكشف المرض عند الطفل ؟
تلاحظ الأنماط الأربعة كافة درجات متفاوتة من فقر الدم بعمرٍ مبكر , و يبدو الطفل شاحباً , ( و أحياناً لا تظهر الأعراض إلا في الكهولة فقط ) , ومن الشائع مشاهدة موجودات الانحلال المزمن كاليرقان ( الاصفرار ) المتردد و الحصيات المرارية.
ما هي المعالجة ؟
لا توجد حالياً معالجة عدا نقل الدم
, و ينصح باستئصال الطحال بالحالات الشديدة التي يصبح فيها استطباب نقل الدم
متكرراًً.
الدكتور رضوان غزال
last update 20.09.07
أنظر أيضاً :
مصدر المعلومات :
سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك : | |||
|
|||
شارك مع أصدقائك : | |||
|
Tweet | ||
روابط مختارة : | |||
الصفحة الرئيسية | الموقع الجديد | الإستشارات الطبية | مكتبة الفيديو |
مخططات النمو | منتدى صحة الطفل | تابعنا على الفيسبوك | تابعنا على تويتر |