موضوع الاستشارة : الحماض الأنبوبي الكلوي عند الأطفال Renal tubular acidosis

اسم الطفل: كامل
العمر الحالي: سنة
الجنس: ذكر
محيط الرأس: 42
الوزن الحالي: 7
الطول الحالي:
السوابق الهامة:
السوابق العائلية:
معلومات هامة:
اسم المرسل: ابو كامل
موافقة النشر:
Remote User:
Date: 22 Mar 2007
Time: 12:26:21

نص الاستشارة

لقد شخص الاطباء لطفلي مرض يدعى الحماض الانبوبي الكلوي اريد من فضلك معرفة تفاصيل هذا المرض او اذا كان هناك مواقع طبية أخرى يمكنني من خلالها الاطلاع على هذا المرض وهل هذا المرض منتشر في بلادنا وهل له علاقة بالوراثة وزواج الاقارب مع تحياتي وشكري الجزيل

جواب الطبيب :

المرض نادر الحدوث , و هو يمكن أن يكون وراثياً و تشاهد حالات انفرادية بشكل طفرات , و يزداد احتمال حدوثه بزواج الأقارب

ما هي أسباب المرض ؟

أكثر الحالات خلقية وراثية تنجم عن خلل وراثي في عمل الأنابيب الكلوية , بعض الحالات تنجم في سياق متلازمات صبغية أو أمراض أخرى كالسكري و فقر الدم المنجلي , و الأشكال المكتسبة تكون بسبب تناول الأدوية أو إصابة كلوية انسدادية

كيف يحدث المرض ؟

اللبنة الأساسية في بناء الكلية تسمى النفرون كما توضح الصورة الى اليسار , و النفرون لا يرى إلا تحت المجهر , يتألف من عدة أجزاء منها الأنابيب الكلوية و لهل قسمان قريب و بعيد بلغة التشريح النسجي, و وظيفة الأنابيب الكلوية في الجسم هي المساهمة في تنظيم الحفاظ على الماء و المعادن و درجة الحموضة في الدم , و يعبر عن درجة حموضة الدم عند الإنسان برمز هو الـ pH , و أكثر المواد الموجودة في الدم و المسؤولة عن الحموضة هي شوارد الهيدروجين و مادة تسمى بيكربونات الصوديوم, و ما يحدث في مرض الحماض الأنبوبي الكلوي هو أن الأنابيب الكلوي لا تستطيع الحفاظ على توازن طرح و حبس الهيدروجين أو البيكربونات داخل الجسم و تتسرب هذه المادة مع البول أو يتم حبس الهيدروجين مما يسبب زيادة حموضة الدم و يصاب الطفل بحالة تسمى الحماض الاستقلابي , و من هنا أتت تسمية المرض بالحماض الأنبوبي الكلوي , و حدوث الحماض يؤدي الى خلل في عمل كل خلايا الجسم و عليه تترتب عوارض المرض.

أنواع الحماض الأنبوبي الكلوي :

هناك 4 أنواع للحماض الأنبوبي الكلوي :

  1. النمط الأول : و هو النمط الكلاسيكي و يسمى الحماض الأنبوبي البعيد, و وسببه عدم قدرة الأنبوب البعيد على طرح شوارد الهيدروجين , و قد يكون سببه وراثياً , أو أنه ينجم عن مرض مناعي ذاتي , أو أدوية معينة , و يصاب المريض بحمض الدم , و تجفاف خفيف , و ينخفض مستوى بوتاسيوم الدم مما يسبب الضعف العضلي و الوهن و هشاشة العظام.
  2. النمط الثاني : أو الحماض الأنبوبي القريب , و سببه عدم قدرة الأنبوب القريب على حفظ البيكربونات فترتفع حموضة الدم و ينقص البوتاسيوم, و قد يكون المرض جزء  من متلازمة فانكوني Fanconi syndrome أو متلازمة لوي  Lowe syndrome أو داء ويلسون , و أحياناً ينجم عن التسمم بالمعادن الثقيلة و بعض الأدوية.
  3. النمط الثالث : و سببه زيادة طرح البيكربونات , بعض المراجع لا تذكر النمط الثالث هذا كمرض مستقل و تدمجه مع الأنواع الأخرى
  4. النمط الرابع : و هو غير وراثي , و سببه عدم استجابة الكلية لعمل هرمون الالدوستيرون , و يتميز بارتفاع بوتاسيوم الدم و قد ينجم عن آفة سادة في مجرى البول أو عن الداء السكري أو أمراض المناعة الذاتية , و يشاهد عند مرضى فقر الدم المنجلي.

كيف يكشف المرض عند الطفل ؟

أكثر الحالات تكشف خلال استقصاء سبب تأخر نمو الطفل خلال السنة الأولى من العمر , و بكشف علامات المتلازمات المرافقة إن وجدت , و كذلك قد يكشف خلال تحري أعراض أخرى عند الطفل مثل : زيادة طرح البول عند الطفل , تجفاف متكرر , زيادة العطش عند الطفل , الضعف العام , نقص الشهية , إقياءات متكررة , إمساك , أعراض نقص البوتاسيوم , التنفس الحماضي السريع عند الطفل , وجود كساح أو خرع معند على المعالجة بالفيتامين د.

هل من الممكن أن يصاب أطفالي في الحمول القادمة ؟

هذا ممكن في الحالات الوراثية و تختلف نسبة الاحتمال بحسب نمط الوراثة و لا يمكن حتى الآن تشخيص المرض خلال الحمل .

كيف يؤكد الطبيب التشخيص ؟

يقوم الطبيب بالتأكد من التشخيص بإجراء تحاليل للدم والبول و التي تكشف وجود ارتفاع في حموضة الدم , أي انخفاض في pH الدم , عند معايرة غازات الدم , و تكشف انخفاض بيكربونات الدم و ارتفاع pH البول , و قد تختلف نتائج التحاليل بحسب نوع الحماض.

ما هي المعالجة ؟

تكون بإعطاء المواد المقلونة للدم لتصحيح الحماض , و أشهرها محلول شول Shohl’s solution أو Bacitra  للمحافظة على بيكربونات طبيعية في الدم و هناك  دواء على شكل حبوب للأطفال الذين يرفضون تناول المحلول , و قد يحتاج بعض الأطفال للبوتاسيوم , و علاجات أخرى يحددها الطبيب بحسب حالة الطفل . و لا يوجد شفاء نهائي من المرض في الحالات الخلقية و يجب تناول الدواء بشكل كامل , و لا توجد حمية خاصة للمريض

ما هي عقابيل المرض في حال إهمال المعالجة ؟

لا يجوز إهمال علاج الطفل المصاب تجنباً لهذه العقابيل و أهمها :

ما هو مستقبل الطفل مع وجود المرض على المدى البعيد ؟

يكون مستقبل الطفل جيداً رغم المرض إذا وضع التشخيص مبكراً خلال السنة الأولى و الثانية من العمر و بانتظام العلاج و الإشراف الطبي لتجنب الاختلاطات.

الدكتور رضوان غزال

last update 22.03.2007

المراجع :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000497.htm

http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/tubularacidosis/index.htm

 


لقراءة المزيد من الاستشارات: ترتيب الصفحات من الأقدم : 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12  | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31| 32| 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | _ عودة الى الصفحة الرئيسية

 


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر