علاج الثلاسيميا الكبرى او العظمى

علاج الثلاسيميا الكبرى او العظمى

توصيات معالجة الثلاسيميا العظمى

أولاً – نقل الدم في علاج الثلاسيميا:

-    نقل الدم مع غياب الآفات القلبية:

1)  تحديد زمرة دم المريض بشكل كامل.

2)  تلقيح المرضى السلبيين ضد التهاب الكبد بالحمة B.

3)  أتقل الدم عندما يستمر الخضاب دون 8غ/100 مل بشكل متجانس أو قبل ذلك إذا وجدت استطبابات أخرى.

4)  حافظ على خضاب ما قبل نقل الدم بين 10.5 -11غ/100 مل .

5)  أعط 10-15 مل /كغ من مستحضر الدم خلال ساعتين.

6)  لا ترفع خضاب ما بعد نقل الدم إلى ما فوق 16غ/100 مل.

7)  اختر 3-4 أسابيع كفاصل زمني لنقل الدم.

-    نقل الدم بوجود مرض قلبي عند الطفل أو خضاب دون 5غ/100 مل:

1)  احقن 1-2مغ/كغ فورسيمايد.

2)  الأفضل استعمال دم طازج.

3)  لا تنقل أكثر من 5مل /كغ من الدم.

4)  لا تنقل الدم بأسرع من 2مل/كغ/4ساعات.

5)  إذا دعت الضرورة اقسم وحدة الدم إلى اثنتين أو أكثر.

6)  اجعل الفاصل الزمني في نقل الدم الداخلي أقصر ما يمكن.

ثانياً – طرح الحديد من الجسم بخالبات الحديد في علاج الثلاسيميا :

1)  ديسفيروكسامين 20-60مغ/كغ/يوم خلال 8 ساعات حقناً تحت الجلد، بمعدل 40مغ/كغ/يوم، أو 280مغ/كغ/أسبوع.

2)  عند بعض الأشخاص فقط: يمكن إعطاء DFO حقناً وريدياً كجرعة كبيرة لا تتجاوز 100مغ/كغ/خلال أكثر من 8 ساعات فقط خلال نقل الدم.

3) توفر منذ عام 2006 أدوية تحل محل الديسفيرال و تعطى بشكل حبوب عن طريق الفم و أهمها دواء الـ ديفيرازيروكس و يسمى تجارياً EXJADE  و هو يعطى حاليا بدءً من عمر ست سنوات فما فوق للمصبين بالتالاسيميا الكبرى و يتوفر بشكل حبوب عيار 200 و 500 ملغ و يمكن في بعض الحالات اعطاؤه من عمر سنتين

 ثالثاً – استئصال الطحال في علاج الثلاسيميا:

1)  يستطب إذا زاد استهلاك الدم مرة ونصف عن الطبيعي.

2)  أعط اللقاح المضاد للمكورات الرئوية للأطفال فوق السنتين من العمر قبل استئصال الطحال.

3)  أخبر المرضى وأطبائهم أن خطورة الإنتانات ستزداد.

4)  أعط بنسلين وقائياً ومضاد تجمع الصفيحات إذا كان هناك كثرة صفيحات.

رابعاً – تحضير علاج الثلاسيميا:

-    قبل المعالجة: ادرس الحالة، وصنّف الكريات الحمر بشكل كامل.

-    قبل كل نقل دم: اختبار توافق الخضاب، تحري أضداد الكريات الحمر، ترانس أميناز المصل، تسجيل تاريخ نقل الدم، الوزن الصافي، وسطي الهيماتوكريت لمستحضر الدم، خضاب المريض.

-    بعد كل نقل دم: قياس خضاب ما بعد نقل الدم.

-    كل 3 أشهر: قياس الطول والوزن.

-    كل 6 أشهر: عيار الحديد.

-    كل سنة: تقييم النمو، تقييم توازن الحديد.

-    بين الحين والآخر: استقصاء الحالة القلبية وحالة الغدد الصم وفقاً للحالة الصحية للمريض، وتقييم شامل للحالة.

معايير هامة لتقييم المعالجة بنقل الدم في علاج الثلاسيميا:  INDICES TO EVALUATE TRANSFUSION TREATMENT                                                                   

من الضروري تسجيل بيانات بسيطة لكل مريض عند كل نقل دم: تاريخ نقل الدم، الوزن، وسطي الهيماتوكريت الحمر، خضاب ما قبل وبعد نقل الدم (30 دقيقة بعد نقل الدم ).

يجب قياس الطول والوزن بدقة وعلى الأقل أربع مرات سنوياً من أجل تقييم نقل الدم ولدواعٍ سريرية أخرى. لا تزودنا هذه البيانات بمعلومات فورية وحسب بل تعطي معلومات مفهرسة في جداول حيث تحسب سنوياً.

يمكن جمع هذه البيانات كما هو موضح في الجداول المرافقة وبهذه المعطيات يمكن حساب مايلي:

1)  ارتفاع الخضاب بعد 30 دقيقة من انتهاء نقل الدم.

2)  متوسط انخفاض الخضاب كنسبة مئوية لخضاب ما بعد نقل الدم ( المتوقع 1% ) أو الانخفاض الكلي بـغ/يوم.

3)  تاريخ نقل الدم القادم.

-كل سنة خلال نقل الدم.

4) متوسط خضاب ما قبل نقل الدم.

5) متوسط خضاب ما بعد الدم.

6) وسطي الخضاب.

7) استهلاك الدم بالمل من الكريات الحمر (PVC = 100% )/كغ.

8) كتلة دم المريض.

9) وسطي الفواصل الزمنية لنقل الدم.

تمت مناقشة علاج الثلاسيميا عن طريق زرع نقي العظام و الخلايا الجذعية في صفحات اخرى في الموقع ..الدكتور رضوان غزالlast update 02.02.2017 مصدر لمعلومات : الجمعية العالمية لمرض الثلاسيميا